胱氨酸结石
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文章来源：堪萨斯州立大学兽医博士GregoryF.Grauer的文献--CystineUrolithiasis
概述
胱氨酸是一种非必需的含硫氨基酸，由2个二硫键连接的半胱氨酸分子组成（图1）。半胱氨酸存在于大多数高蛋白食物中，包括猪肉、家禽、蛋类和乳制品，以及燕麦和小麦胚芽。胱氨酸被小肠吸收，由肾小球过滤然后在近曲小管重吸收，胱氨酸在肾小管重吸收减少可导致胱氨酸尿症。胱氨酸尿症（75-mg胱氨酸/g肌氨酸酐）是胱氨酸结石形成的一个倾向性的所需因素，但不是唯一的原因。不是所有胱氨酸尿的犬会形成胱氨酸结石或结晶。胱氨酸结石的确切机制并不清楚。胱氨酸在碱性溶液中最易溶解，因此，胱氨酸结石通常在酸性尿中形成。胱氨酸可用氰化物检验--硝普盐试验，但是尿液中的氨比西林和含硫药物可能会导致假阳性结果。
图1：胱氨酸（左）及半胱氨酸（右）结构
胱氨酸晶体是扁平、无色、六角形，六角形边长度相等或不同，而且晶体趋向于集结在尿沉渣，形成分层外观（图2）。胱氨酸结石是中级放射密度，通常比草酸钙和磷酸铵镁结石有较低的不透X光程度，但是比尿酸铵结石高（图3，4）。一般情况下，可能需要比对尿道膀胱造影或超声波检查使结石可视。胱氨酸结石通常是光滑和球形的，尺寸范围从小于1毫米到直径大于3厘米。受影响犬通常出现多个结石（图5）。继发性尿路感染不常见。
图2：尿沉渣胱氨酸晶体
图3：5岁绝育英国斗牛犬侧位平片，在肾脏、膀胱、尿道有多个胱氨酸结石（箭头处）。
图4：图2犬侧位平片显示额外的输尿管草酸钙结石
图5：来自图2、3犬的%胱氨酸结石（规格：1格=1mm）
腊肠犬、藏獒、吉娃娃、柯基、斗牛獒、苏格兰猎鹿犬、巴吉度犬、爱尔兰梗、英国斗牛、纽芬兰犬易形成胱氨酸结石。由于这些品种在欧洲比美国更受欢迎，结石发病率有地域上不同（在一些欧洲研究中30%比例，在美国1%-3%）。患有该结石的犬平均年龄为4-6岁。雄犬（98%）受影响的程度比雌犬（2%）大得多，大多数（98%）胱氨酸结石在下尿路中发现（膀胱和尿道）。纽芬兰犬似乎是个例外，胱氨酸结石会发生在小于1岁的雄性及雌性犬中及肾脏中。南美洲的鬃狼也被证明有胱氨酸尿症的高发生率，易形成胱氨酸结石。
加利福尼亚大学尿石分析实验室结石分析中，猫结石中只有0.15%是胱氨酸结石。胱氨酸结石在猫被发现于雄性及雌性国内短毛猫和暹罗品种，有一个宽的年龄范围（4个月-12岁）。和犬一样，结石发生于胱氨酸尿的猫上。
病理生理学
胱氨酸尿症是不正常的，和胱氨酸的重吸收小管缺陷有关。该小管缺陷会延伸到其他二元氨基酸，包括鸟氨酸、赖氨酸、精氨酸（和胱氨酸统称为COLA）。然而，这些氨基酸的血浆浓度在受影响犬上通常是正常的，除非饮食蛋白质严格受限制。若非尿中胱氨酸的相对不溶性及胱氨酸尿犬形成结石的倾向性，胱氨酸尿症没有医学上后果。
胱氨酸尿症在纽芬兰犬（可能也有拉布拉多）上是常染色体隐性遗传，和肾脏碱性氨基酸转运蛋白的突变相关。此突变可检测，针对这种测试的育种管理可能是最近观察到的胱氨酸结石减少的原因。该突变在胱氨酸尿的其他品种犬没有发现。胱氨酸重吸收缺陷级别在纽芬兰犬上比其他品种更严重，可能解释了为什么胱氨酸结石在年轻纽芬兰犬及肾脏中发现。胱氨酸结石溶解或移除后复发率在所有品种犬上很高，但是纽芬兰犬上最高。
为防止复发，尿胱氨酸浓度应该小于μmol/g肌氨酸酐和或COLA小于μmol/g肌氨酸酐。尿胱氨酸浓度和/或COLA浓度可以在宾夕法尼亚大学兽医学院医学遗传学部门测量。
结石溶解
结石可手术或机械除去（例如voidingurohydropropulsion、导管、取石篮、微波碎石、药物溶解）。由于其高复发率，即使结石已去除，药物管理防止复发是有必要的。开始溶解治疗前，输尿管结石必须后移到膀胱。药物溶解方案包括饮食及药物管理，药物溶出的基础是饲喂低蛋白（氨基酸）、低盐（由于膳食盐增加尿钠排泄，导致胱氨酸排泄增加）的碱化、高水分（最好是罐装的）饮食。除了饮食改变，需要以15mg/kgPOq12h添加N-（2-巯基丙酰基）-甘氨酸[2-MPG]，2-MPG与半胱氨酸结合形成一个复合物，比胱氨酸更容易溶解。最后，如果饮食不能保持尿pH值在7-7.5范围，使用尿液碱化剂如柠檬酸钾可能是必要的。应至少每月检查尿液pH和尿比重（理想是1.），每4周进行影像学评估尿结石，结石消失后药物管理要持续进行4周，复发治疗中要监测胱氨酸水平。
结石预防
个别患者靠饮食可能预防胱氨酸结石复发，饮食注意事项和处方粮是一致的。如果必要，可添加2-MPG(15mg/kgPOq12h)、柠檬酸钾（0.5mEq/kg/dayPO[起始剂量]）到预防方案中。每3-6月或者有下尿路感染征象（如不恰当排尿、淋症/排尿困难、尿血）时进行尿分析及成像研究。
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