⊙作者/杨金锋⊙单位/医院
病例回顾
孕妇，26岁，G1P1，孕期定期产检，无家族遗传史，孕23+1周中孕系统性筛查超声显示右肾肾盂分离约8mm，提示随访肾盂宽度，患者于28+5周复诊。超声显示右肾肾盂分离约21mm，肾实质较对侧偏薄，输尿管起始段内径约12mm，走行扭曲，可见扭曲形成的皱褶，切面图像表现为多个囊样图像相互连通，输尿管中下段内径约14mm，呈梭形扩张，上中段输尿管可见自上而下的蠕动波，近输尿管壁内段减弱或消失。超声提示胎儿右侧巨输尿管，右肾中度积水。孕妇选择继续妊娠，于足月自然分娩一男婴。出生后超声显示胎儿右肾分离18mm，输尿管上段内径约10mm，下段输尿管内径约14mm。患儿4医院PET肾动态显像及肾有效血浆流量检查结论：右肾皮质形态基本正常，右肾肾盂积水，右输尿管扩张积水，右上尿路排泄明显迟缓。近期超声显示右肾分离约8mm，上段输尿管内径约7mm，中下段输尿管扩张明显约16mm。图1胎儿肾脏集合系统扩张积水，分离约14mm图2胎儿期积水的肾脏，走行迂曲扩张的输尿管（RK：右肾R-UR：右输尿管BL：膀胱）视频1走行迂曲的输尿管动态图像视频2由肾盂逐渐向下推移的输尿管蠕动波图3出生后4月，盆段扩张的输尿管（R-UR：右输尿管BL：膀胱）视频3出生后4月，盆段扩张的输尿管动态（R-UR：右输尿管BL：膀胱）图4与胎儿期相比较肾脏积水明显改善，仅为5.1mm图5核素成像下右侧扩张的肾盂及增宽的输尿管，下段扩张明显
病例讨论
巨输尿管巨输尿管是泌尿系统少见的先天性发育畸形，胎儿因受各种因素的影响检出率极低，成人先天性巨输尿管多由胎儿期发展而来，其发病演变过程表现为：胚胎时期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张，引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下发出逆向蠕动波与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩。加之炎性细胞聚积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管及肾盂扩张积水。坎贝尔泌尿外科学采纳了King年输尿管症将巨输尿管分为：1.梗阻型2.返流型3.非梗阻非返流型吴阶平泌尿外科学在此基础上增加了既有返流又有梗阻型。检查方法胎儿期超声是首选检查方法，超声表现为：1.肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重；2.输尿管走行迂回扭曲，胎儿期内径一般大于10mm，成人大于30mm，而输尿管壁间段不扩张；3.输尿管可见蠕动——肾盂部位产生的蠕动波在向下传播过程中振幅逐渐增大，到达梗阻部位突然消失，部分表现为输尿管远端出现不规则往返运动的蠕动波。鉴别诊断1.首先扩张积水，走行迂曲的巨输尿管极易误诊为胎儿肠管，鉴别要点：巨输尿管内液体透声极佳，而肠道内容物透声欠佳，与羊水回声近似；胎儿肠管蠕动不及输尿管明显；解剖关系上巨输尿管与肾盂及膀胱关系紧密。2.腔静脉后输尿管扩张常为上段，呈S型改变，并于L3、L4水平向中线位移，其下段输尿管正常。治疗出生后定期复查新生儿肾脏彩超，评估肾脏积水，输尿管情况，早期以随访观察为主。1.治疗原则：取决于尿路梗阻所致肾功能损害的程度，在梗阻逐渐加重，肾功能出现异常前积极进行手术治疗，是一种有效的治疗方式。2.手术指征：合并反复的尿路感染；肾功能损害严重，病情进展较快；肾积水进行性加重；双侧发病及儿童病例等。3.手术原则：及早手术；去除病因；解除梗阻；改善引流；尽可能保留和恢复肾功能。
编辑/苏姗
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